Hasta la aparición del tratamiento, un 40% de las personas afectadas morían por un episodio de Angioedema Hereditario (AEH).

CSL Behring ha celebrado el 40 aniversario de la aprobación de la terapia con concentrado de C1INH contra el AEH con un acto en Marburg (Alemania).

En España existen unas 1.000 personas que padecen esta enfermedad rara y un 90% han sido tratadas con C1INH.

El Angioedema Hereditario (AEH) es una enfermedad rara, producida por la falta de la proteína inhibidor C1 de esterasas (C1 inhibidor, C1INH), que causa edema en varias partes del cuerpo como el intestino, las manos o la cara, generando una incomodidad extrema y, a menudo, un gran dolor. Además, si la hinchazón se produce en la garganta, existe un riesgo elevado de asfixia.

Hasta hace tan solo 40 años “un 30-40% de los pacientes morían por un episodio de edema de la vía respiratoria”, explica la Dra. Teresa Caballero, del Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Universitario La Paz, quien ha participado, junto a científicos y pacientes en Marburg (Alemania) en el acto conmemorativo del 40 aniversario de la aprobación de la terapia con concentrado inyectable C1INH, que ha permitido cambiar la vida de miles de personas.

El AEH afecta a entre 10.000 y 52.000 personas solo en la Unión Europea. En España existen unas 1.000 personas que padecen esta enfermedad rara y un 90% han sido tratadas con C1INH. La aprobación del concentrado de C1INH, en 1979, por el Ministerio Federal de Salud Alemán supuso un cambio radical en la vida de los pacientes, ya que fue el primer tratamiento específico disponible para los episodios de AEH que permitió evitar la muerte por asfixia de los pacientes.

El tratamiento, consistente en la administración de un sustitutivo de la proteína C1INH, ha mejorado también la vida diaria de las personas con AEH en muchos aspectos. “Los pacientes faltan menos a clase, lo que contribuye a mejorar su nivel educativo, y se ausentan menos del trabajo, permitiendo mejorar su carrera laboral. Además, esta terapia ayuda a que los pacientes no tengan miedo a realizarse procedimientos por los que antes habían fallecido alguno de sus familiares, como las extracciones dentarias.Gracias al concentrado, los pacientes pueden hacer vida normal, sin tener que evitar eventos sociales, trabajos, viajes”, explica la Dra. Caballero.

Sin embargo, aún son muchos los pacientes que experimentan los síntomas del AEH durante años antes de recibir un diagnóstico adecuado y un tratamiento efectivo, debido a que muchos médicos desconocen la mera existencia del AEH. “Al ser una enfermedad rara, es poco conocida por los médicos de atención primaria y los servicios de urgencias”, afirma la Dra. Teresa Caballero. Sin tratamiento, la duración media de un ataque suele ser de entre uno y tres días, aunque a veces, pueden durar incluso una semana.

Desde su aprobación hace cuatro décadas, la terapia de reemplazo ha evolucionado con diversos cambios que han permitido hacerla más accesible para el día a día. Por ejemplo, en algunos países ha pasado de una terapia de uso intravenoso a ser de uso subcutáneo, algo que, de acuerdo con la Dra. Teresa Caballero, ha resultado “más eficaz que la vía intravenosa” y, además, ha facilitado su aplicación, evitando que los pacientes tengan que acudir directamente al hospital cada vez que sufren un ataque.